enfermedades causadas por macromoleculas
En las enfermedades de almacenamiento lisosómico , alguna enzima del lisosoma tiene actividad reducida o nula debido a un error genético y el substrato de dicho enzima se acumula y deposita dentro del lisosoma que aumentan de tamaño a causa del material sin digerir , lo cual interfiere con los procesos celulares normales ; algunas de estas enfermedades son :
Esfingolipidosis.
Son enfermedades causadas por la disfunción de alguno de los enzimas de la ruta de degradación de los esfingolípidos.
Dado que los esfingolípidos abundan en el cerebro , varias de estas enfermedades cursan con retraso mental severo y muerte prematura ; entre ellas hay que destacar la enfermedad de Tay-Sachs , la enfermedad de Gaucher , la enfermedad de Niemann-Pick , la enfermedad de Krabbe , la fucosidosis , etc.
bibliografia:http://mx.answers.yahoo.com/question/index?qid=20091212143532AAh6rmS
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